Anocja i mikrocja

Mikrocja III stopnia lewego ucha u 8-miesięcznego dziecka

Anocja i mikrocja (łac. anotia, microtia) – wady wrodzone polegające na całkowitym (anocja) lub częściowym (mikrocja) braku małżowin usznych.

Może być wadą izolowaną lub stanowić część zespołu wad wrodzonych. Może współistnieć z wadami wrodzonymi ucha środkowego, w tym atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego, hipoplazją błony bębenkowej lub hipoplazją jamy bębenkowej. Potwierdzenie statystyczne znajdują też obserwacje, że malformacje małżowin usznych często współwystępują z wadami wrodzonymi układu moczowego[1]. Niektóre z zespołów wad, w których anocja lub mikrocja występuje zawsze lub bardzo często, to:

Wady ze spektrum anocji i mikrocji zwykle ocenia się łącznie w czterostopniowej skali Meurmana[2]:

  • typ I: ucho zewnętrzne małe, większość struktur prawidłowej małżowiny obecna; przewód słuchowy zewnętrzny zwykle zachowany
  • typ II: ucho zewnętrzne jest szczątkowe, małżowina haczykowata, S-kształtna lub o wyglądzie znaku zapytania
  • typ III: ucho zewnętrzne szczątkowe, jedynie tkanka miękka (bez chrząstki), małżowina ukształtowana nieprawidłowo
  • typ IV: anocja z niewykształceniem wszystkich struktur ucha zewnętrznego.

W dużym badaniu obejmującym bazę danych o ponad milionie noworodków we włoskim wieloośrodkowym rejestrze wad wrodzonych określono częstość anocji i mikrocji na 1,46:10 000[3].

Przypisy

  1. ↑ Raymond Y. Wang i inni, Syndromic ear anomalies and renal ultrasounds, „Pediatrics”, 108 (2), 2001, s. E32, DOI: 10.1542/peds.108.2.e32, PMID: 11483842.
  2. ↑ Meurman Y. Congenital microtia and meatal atresia. Arch Otolaryngol 1957, 66, 443.
  3. ↑ Pierpaolo Mastroiacovo i inni, Epidemiology and genetics of microtia-anotia: a registry based study on over one million births, „Journal of Medical Genetics”, 32 (6), 1995, s. 453–457, DOI: 10.1136/jmg.32.6.453, PMID: 7666397, PMCID: PMC1050485.c?

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Microtia lvl3.jpg
Detail of MICROTIA (outer ear deformity). Subject is photographer's son Gage, age 8 months at time of photo. Gage exhibits a Level-III microtia (the most common) on his left side, with no ear canal visible from external. Testing has proven aural nerve intact, meaning he can hear on this side. Further testing will be done at a later age to determine surgery possibilities. Right ear is normal.