Choroba Behçeta

Choroba Behçeta

morbus Behçeti
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
ICD-10	M35.2 Choroba Behçeta

Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych

Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Historia

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa^[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades^[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (czyt. /behˈtʃeta/; 1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases^[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)^[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku^[4]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Bliskiego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn^[5].

Etiologia

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń^[5][6].

Kryteria rozpoznania

• bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)^[4], pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
• obecność co najmniej 2 z poniższych cech:
  • owrzodzenia narządów płciowych (57-93%)^[4]
  • zmiany dotyczące oczu (29-100%)^[4]: zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie naczyń siatkówki oka
  • zmiany skórne (38-99%)^[4] takie jak: rumień guzowaty, zmiany pseudo-trądzikowe, wędrujące zapalenie żył powierzchownych skóry
  • patergia, czyli powstanie zmian zapalnych dotyczących skóry po jej niewielkim urazie
• zapalenie stawów bez obecności nadżerek (16-84%)^[4]
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego – bóle głowy, zaburzony nastrój, uszkodzenie różnych struktur mózgu (tzw. postać „neuro-Behçet”)
• zakrzepowe zapalenie żył głębokich
• zaburzenia układu pokarmowego – biegunka

Nowe kryteria rozpoznania choroby Behceta - ChB (ICBD - International Criteria for Behcet's Disease) wprowadzono w roku 2013^[7]. Są one zarekomendowane jako obowiązujące w chwili obecnej (2018). W odróżnieniu od kryteriów z roku 1990 (ISG - International Study Group) opisanych powyżej, występowanie aft w jamie ustnej nie jest dłużej kryterium obowiązkowym. Kryterium patergii jest kryterium dodatkowym, opcjonalnym. Oprócz pięciu „starych” kryteriów (jama ustna, genitalia, skóra, oczy, patergia), wprowadzono dwa nowe: kryterium układu nerwowego i kryterium układu krwionośnego. Diagnozowanie choroby odbywa się metodą systemu punktowego. Za chorego na ChB uznaje się osobę uzyskującą 4 punkty lub więcej. 2 punkty przypisane są trzem kryteriom - aftozie jamy ustnej, aftozie genitaliów, oraz problemom związanym z oczami. Jeden punkt przypisany jest zmianom skórnym, zmianom w układzie nerwowym oraz zmianom w układzie krwionośnym. Dodatkowo można otrzymać 1 punkt za pozytywny wynik testu patergii. Uzyskanie sześciu lub więcej punktów klasyfikuje pacjenta jako chorego z prawdopodobieństwem w granicach 99 procent (prawdopodobieństwo że osoba zdrowa zostanie zakwalifikowana jako chora jest mniejsze niż 1%)^[8] Jakakolwiek kombinacja dwóch z trzech kryteriów za 2 punkty klasyfikuje pacjenta jako osobę chorą, jest to znaczne obniżenie poziomu rozpoznawalności ChB względem ISG, gdzie pacjent musiał spełniać 3 kryteria (główne - jama ustna, plus dwa z czterech dodatkowych).

ICBD różni od ISG znaczny wzrost czułości testu - z 81% do 94%, przy jednoczesnym niewielkim spadku swoistości z 96% do 92%, co jest nadal wynikiem zadowalającym. Również próba użyta do wnioskowania jest bardziej reprezentatywna - przeprowadzono badania na 2556 pacjentach z ChB oraz 1163 pacjentach kontrolnych z 27 krajów, natomiast ISG obejmowało dane od 914 pacjentów z 7 krajów (jedynie Iran, Turcja, Japonia, Tunezja, Wielka Brytania, USA i Francja). Test patergii uznano za opcjonalny, gdyż jego czułość dla pacjentów z basenu Morza Śródziemnego była bardzo wysoka - w granicach 95%, natomiast u pacjentów z Europy i USA była znacznie niższa. Badania były prowadzone w latach 2005-2006.

Leczenie

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka^[9][10] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych^[11].

Rokowanie

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

Przypisy

Bibliografia

• P.B.P.B. Dimakakos P.B.P.B., B.B. Tsiligiris B.B., T.T. Kotsis T.T., The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet, „Int Angiol”, 18 (2), International Angiology, 1999, s. 176-81, PMID: 10424377  (ang.).
• A. Eguia, M. Villarroel, R. Martínez-Conde, M.A. Echebarría i inni. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. „Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal”. 11(1), s. E6-11, 1 2006. PMID: 16388284. (ang.). 
• Behcets Disease. Johns Hopkins Vasculitis Center. [dostęp 2014-05-10]. (ang.).
• V. Kontogiannis, R.J. Powell. Behçet's disease. „Postgraduate Medical Journal”. 76(900), s. 629-37, 10 2000. PMID: 11009577. (ang.). 
• M.M. Melikoglu M.M. i inni, Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study, „Journal of Rheumatology”, 32 (1), 2005, s. 98-105, PMID: 15630733  (ang.).
• T. Saylan. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. „Yonsei Medical Journal”. 38(6), s. 327-332, 12 1997. PMID: 9509901. (ang.). 
• P.P. Sfikakis, P.G. Theodossiadis, C.G. Katsiari, P. Kaklamanis i inni. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. „Lancet”. 358 (9278), s. 295-6, 2001. PMID: 11498218. (ang.). 
• P.P. Sfikakis. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. „Annals of the Rheumatic Diseases”. 61 supl.2, s. ii51-3, 2002. PMID: 12379622. (ang.). 
• Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2.. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1700. ISBN 83-7430-031-0.
• C.C. Zouboulis. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. „Annales de Médecine Interne”. 150(6), s. 488-98, 10 1999. PMID: 10615535. (fr.). 

Linki zewnętrzne

• Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
• Zapalenie naczyń w chorobie Behceta . w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)