Objaw Raynauda

Objaw Raynauda

Ręce osoby z objawem Raynauda
ICD-10	I73.0 zespół Raynauda choroba Raynauda, zgorzel Raynauda, objaw (wtórny) Raynauda

(c) Tcal z angielskiej Wikipedii, CC BY-SA 3.0

Ręce osób z objawem Raynauda

Mechanizm objawu Raynauda

Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) – napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.

Podział

• pierwotny (choroba Raynauda) – idiopatyczny
• wtórny (zespół Raynauda) – w przebiegu innych chorób
• młodzieńczy – pojawiający się niekiedy w okresie dojrzewania, przede wszystkim u dziewcząt

Występowanie

Objaw (choroba) występuje zwykle u młodych dziewcząt (średnia wieku: 14 lat). Częściej spotyka się go w krajach o chłodnym klimacie, głównie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym. Wtórny objaw występuje w każdym wieku z przewagą u kobiet.

Patogeneza

Patomechanizm nie jest jasny, być może jest to nadmierna aktywacja receptorów α pod wpływem zimna, prowadząca do odruchowego skurczu naczyń (nadwrażliwość na noradrenalinę). Ponadto stwierdza się dysfunkcję śródbłonka, zmniejszoną produkcję substancji wazodylatacyjnych i zwiększoną substancji wazokonstrykcyjnych (endoteliny 1), co nasila skurcze naczyń.

Zauważono również związek objawu Raynauda z migrenowymi bólami głowy.

Przyczyny zespołu Raynauda

• Układowe choroby tkanki łącznej

1. reumatoidalne zapalenie stawów
2. twardzina układowa
3. zespół Sjögrena
4. zapalenie skórno-mięśniowe
5. toczeń rumieniowaty układowy
6. mieszana choroba tkanki łącznej
7. zapalenie wielomięśniowe

• Choroby naczyniowe

1. guzkowe zapalenie tętnic
2. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
3. choroba Takayasu
4. choroba Bürgera
5. choroba Behçeta
6. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
7. miażdżyca

• Choroby i narażenia zawodowe

1. wibracje i urazy mechaniczne palców
   • operatorzy młotów pneumatycznych, pilarek spalinowych, maszyn górniczych
   • maszyniści
   • wszystkie zawody muzyczne, w tym szczególnie pianiści, instrumentaliści smyczkowi (skrzypkowie, altowioliści, wiolonczeliści, kontrabasiści)
2. zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi: ołowiem, talem, chlorkiem winylu
3. przewlekłe działanie zimna
   • pracownicy chłodni
   • pracownicy przetwórstwa rybnego i mięsnego

• Choroby krwi

1. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
2. nadpłytkowość pierwotna
3. czerwienica prawdziwa
4. szpiczak mnogi
5. choroba zimnych aglutynin
6. mono i poliklonalna krioglobulinemia
7. białaczki i chłoniaki

• Leki

1. alkaloidy sporyszu
2. β-blokery
3. cytostatyki (w szczególności bleomycyna^[1])
4. doustne środki antykoncepcyjne
5. interferon α i γ

• Choroby zakaźne

1. WZW B
2. WZW C
3. trąd

• Choroby układu nerwowego

1. zespół cieśni kanału nadgarstka
2. zespół górnego otworu klatki piersiowej
3. jamistość rdzenia

• Nowotwory

Zespół Raynauda jest często pierwszym objawem choroby podstawowej (głównie chorób tkanki łącznej), poprzedzając ją nawet o kilka lat.

Objaw Raynauda może także pojawiać się tylko w pojedynczych palcach dłoni^[2]

Przebieg

Objaw Raynauda charakteryzuje się następującymi po sobie trzema fazami (nie występują one u wszystkich chorych):

1. faza zblednięcia – skurcz tętniczek i w następstwie niedokrwienie kończyn. Kolor kredowo- lub woskowoblady. Zblednięciu i ochłodzeniu towarzyszą zaburzenia czucia.
2. faza zasinienia – nagromadzenie w splocie podbrodawkowym skóry odtlenowanej krwi żylnej. Towarzyszy temu zdrętwienie i ból.
3. faza czynnego przekrwienia – zaczerwienienie, niewielki obrzęk, uczucie pieczenia skóry i gorąca.

Objawy kliniczne

Nagle pojawiające się sinienie kończyn, zwłaszcza w zimie i przy dużej wilgotności powietrza z narastającym bólem palców. Może dojść do owrzodzeń i martwicy opuszek palców z przewagą fazy zasinienia. Objawy najczęściej obejmują dłonie, czasem stopy, rzadziej końcówkę nosa i płatki uszu^[2].

Choroba Raynauda przebiega zwykle łagodniej niż zespół.

Różnicowanie choroby Raynauda i zespołu Raynauda

Różnice pomiędzy wtórnym, a pierwotnym zespołem Raynauda

Pierwotny zespół Raynauda występuje około dwukrotnie częściej niż wtórny. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle poniżej 25 roku życia i występują około pięciokrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Osoby cierpiące na pierwotny zespół Raynauda często obserwowały obniżoną tolerancję na zimno w dzieciństwie.

Pacjenci ze wtórnym zespołem Raynauda często cierpią na jedną ze wspomnianych powyżej chorób będących powiązanych z zespołem lub przyjmują leki, których efektem ubocznym jest zespół Raynauda.

Osoby, które zaobserwowały u siebie pierwsze objawy zespołu Raynauda w wieku powyżej 25 lat i nie cierpiały w dzieciństwie na nietolerancję zimna, powinny niezwłocznie udać się do lekarza w celu wykluczenia współwystępowania innych poważnych schorzeń^[2].

Diagnostyka

• Kapilaroskopia

1. stadium objawów naczynioruchowych – naczynia w prawidłowej liczbie (ok. 20) o kształcie spinki do włosów, ułożone w regularne rzędy, brak skurczu naczyń
2. stadium zmian organicznych – duże, powiększone, poskręcane naczynia włosowate głównie w części żylnej (występuje tylko w zespole Raynauda)

• Próby prowokacyjne
  • włożenie stopy, ręki do wody z lodem – wynik dodatni występuje w ok. 50% przypadków brak jednak wystandaryzowania
• Badania mające na celu rozpoznanie chorób przebiegających z objawem Raynauda

Leczenie

1. Niefarmakologiczne:
   • unikanie ekspozycji na zimno poprzez^[2]:
     • upewnienie się, że miejsce zamieszkania posiada odpowiednią izolację termiczną i jest właściwie ogrzewane
     • noszenie ciepłych skarpet, rękawic oraz kapci
     • stosowanie ogrzewaczy do rąk i stóp
     • picie gorących napojów z kubków termicznych/termosów w chłodnych warunkach
   • unikanie kofeiny i tytoniu
   • psychoterapia w celu zmniejszenia stresu (skuteczność niepewna)^[3]
   • w miarę możliwości unikanie zachowań i sytuacji, które wywołują atak
   • wymachy ramion w momencie wystąpienia objawów mogą pomóc przywrócić właściwą cyrkulację krwi^[2].
2. Farmakologiczne:
   • Blokery kanału wapniowego
     • nifedypina – 10–30 mg 3 x dz.
     • amlodypina – 5–20 mg/dz.
     • felodypina – 2,5–10 mg 2 x dz.
     • isradypina – 2,5–5 mg 2 x dz.
   • Blokery α adrenergiczne
     • prazosyna – 1–5 mg/dz.
   • Azotany
     • nitrogliceryna miejscowo w formie maści
   • Kwas acetylosalicylowy w małych dawkach (w przypadku wystąpienia martwicy)^[3]
   • Heparyna w dawkach standardowych (w przypadku wystąpienia martwicy)^[3]
   • Pentoksyfilina^[4]
   • Syntetyczne analogi prostaglandyn podawane dożylnie
     • iloprost
     • alprostadyl
     • epoprostenol
3. Chirurgiczne:
   • sympatektomia – odnerwienie współczulne – w przypadkach zagrażających amputacją kończyny, skuteczność na około 6 miesięcy

U pacjentów z niskim ciśnieniem tętniczym zaleca się wypróbowanie skuteczności podawanej doustnie L-argininy, witaminy E, niskich dawek kwasu acetylosalicylowego, dipirydamolu, niacyny oraz pentoksyfiliny^[2][5].

Najnowsze badania wskazują na dużą efektywność i dobrą tolerancję sildenafilu (Viagry) w leczeniu objawu Raynauda^[6].

Rokowanie

Na ogół dobre. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, w przypadku zespołu obraz choroby zależy od choroby podstawowej.

Forma młodzieńcza ustępuje wraz z osiągnięciem dojrzałości.

Jeżeli objawy występują w formie ostrej i nie zostanie podjęte leczenie, rozwój choroby może prowadzić do trwałych uszkodzeń dotkniętych części ciała. Należy jednak podkreślić, że zdarza się to rzadko^[2].

Uwaga

Niektórzy autorzy wydzielają chorobę Raynauda jako oddzielną jednostkę kliniczną, z którą należy różnicować objaw Raynauda.

Przypisy

Bibliografia

• A. Prusiński Neurologia praktyczna PZWL 2003 ISBN 83-200-2844-2.
• Choroby wewnętrzne, AndrzejA. Szczeklik (red.), Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, ISBN 83-7430-072-8, OCLC 838901310 .
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011, s. 504. ISBN 978-83-7430-289-0.