Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych

Zaburzenia wątrobowe w ciąży, porodzie i połogu
ICD-10O26.6

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych – rzadkie, zagrażające życiu powikłanie ciąży, które występuje w trzecim trymestrze ciąży lub bezpośrednio po porodzie[1]. Uważa się, że jest powodowane zaburzonym metabolizmem kwasów tłuszczowych w mitochondriach matki, spowodowanym niedoborem enzymu LCHAD (dehydrogenaza 3-hydroksyacyl-koenzymu A długołańcuchowych kwasów tłuszczowych)[2]. Wcześniej uważano, że ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych wiąże się z dużą umieralnością[3], ale intensywne leczenie stabilizujące stan matki poprzez dożylne podawanie płynów i produktów krwiopochodnych, z oczekiwaniem na możliwość wczesnego zakończenia ciąży, poprawiło rokowanie[4].

Epidemiologia i rokowanie

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych występuje rzadko; w przybliżeniu w jednej na 7000–15 000 ciąż[3][5]. Śmiertelność w ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych zmniejszyła się znacznie do 18% i jest obecnie związana przede wszystkim z powikłaniami, w szczególności zespołem rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i zakażeniami[1][3]. Po porodzie, większość matek jest w dobrym stanie dzięki usunięciu przyczyny przeciążenia kwasami tłuszczowymi. Choroba może nawracać w przyszłych ciążach. Szacowane ryzyko genetyczne wynosi 25%, jednakże rzeczywista zapadalność jest niższa[6]. Śmiertelność płodów również uległa znacznemu zmniejszeniu, ale nadal wynosi 23%[7] i może być związana z koniecznością przedwczesnego porodu.

Objawy i przebieg

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych manifestuje się zwykle w trzecim trymestrze ciąży, ale może wystąpić w dowolnym czasie drugiej połowy ciąży, lub w połogu (okresie bezpośrednio po porodzie)[1]. Objawy pojawiają się średnio w 35–36 tygodniu ciąży[8]. Objawy u matki są zazwyczaj niespecyficzne; nudności, wymioty, brak łaknienia i ból brzucha[8], żółtaczka i gorączka występujące u 70% pacjentów[1].

U pacjentek z cięższym przebiegiem choroby może dołączyć się stan przedrzucawkowy[8], który może doprowadzić do zajęcia dodatkowych układów, powodując wystąpienie ostrej niewydolności nerek[9] encefalopatii wątrobowej[10] i zapalenia trzustki[11]. Odnotowano także moczówkę prostą jako powikłanie tego stanu[12].

W ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych obserwuje się wiele nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Enzymy wątrobowe są podwyższone; enzymy AspAT i AlAT mogą być podniesione od wartości minimalnych do 1000 IU/L, ale zazwyczaj mieszczą się w zakresie 300-500[1]. Bilirubina jest prawie zawsze podwyższona. Fosfataza zasadowa jest często podwyższona u kobiet w ciąży z powodu produkcji pochodzącej z łożyska, ale ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych dodatkowo podwyższa jej poziom[4]. Do innych zaburzeń należą: podwyższona liczba krwinek białych, hipoglikemia, podwyższone parametry krzepnięcia, w tym międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR) oraz spadek stężenia fibrynogenu[1][4][8]. Pełnoobjawowe rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) może wystąpić u aż 70% pacjentek[1].

Rozpoznanie

Rozpoznanie ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych stawia się zazwyczaj na podstawie obrazu klinicznego, ale różnicowanie z innymi stanami z zajęciem wątroby może być trudne[1]. Na rozpoznanie ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych wskazuje żółtaczka z niewielkim podniesieniem enzymów wątrobowych, zwiększenie liczby krwinek białych, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe oraz zły stan pacjentki[4].

Biopsja wątroby może dać ostateczną diagnozę[13], ale nie zawsze jest wykonywana, ze względu na zwiększoną skłonność do występowania krwawień w ostrym stłuszczeniu wątroby ciężarnych[14]. Często wykonuje się badania, aby wykluczyć bardziej powszechne stany chorobowe, których objawy wyglądają podobnie, w tym wirusowe zapalenie wątroby[15], stan przedrzucawkowy[8], zespół HELLP[4], wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych[1] i autoimmunologiczne zapalenie wątroby[3].

Leczenie

W początkowym leczeniu stosuje się infuzję dożylną płynów, glukozy i produktów krwiopochodnych, w tym świeżego mrożonego osocza i krioprecypitatu do skorygowania DIC. Płód powinien być monitorowany przy pomocy kardiotokografii. Po ustabilizowaniu stanu matki zazwyczaj planuje się poród. Może być dokonany siłami natury, ale w przypadkach ciężkiego krwawienia lub narażeniu na stan matki może być konieczne wykonanie cięcia cesarskiego[1].

Powikłania ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych mogą wymagać leczenia po porodzie, zwłaszcza jeśli wystąpi zapalenie trzustki[11]. Transplantacja wątroby jest rzadko wymagana w leczeniu tego stanu, ale może być konieczna u matek z ciężkim DIC, z pęknięciem wątroby lub z ciężką encefalopatią[16].

Historia

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1940 roku przez Harolda Sheehana (1900–1988) jako "ostry żółty zanik" wątroby. Uważano, że jest związana z opóźnionymi objawami zatrucia chloroformem[1][17].

Przypisy

  1. ↑ a b c d e f g h i j k Ko H., Yoshida EM. Acute fatty liver of pregnancy.. „Canadian journal of gastroenterology = Journal canadien de gastroenterologie”. 1 (20), s. 25–30, styczeń 2006. PMID: 16432556. 
  2. ↑ Bellig LL. Maternal acute fatty liver of pregnancy and the associated risk for long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme a dehydrogenase (LCHAD) deficiency in infants.. „Advances in neonatal care : official journal of the National Association of Neonatal Nurses”. 1 (4), s. 26–32, luty 2004. PMID: 14988877. 
  3. ↑ a b c d Mjahed K., Charra B., Hamoudi D., Noun M., Barrou L. Acute fatty liver of pregnancy.. „Archives of gynecology and obstetrics”. 6 (274), s. 349–53, październik 2006. DOI: 10.1007/s00404-006-0203-6. PMID: 16868757. 
  4. ↑ a b c d e Riely CA. Liver disease in the pregnant patient. American College of Gastroenterology.. „The American journal of gastroenterology”. 7 (94), s. 1728–32, lipiec 1999. PMID: 10406228. 
  5. ↑ Reyes H., Sandoval L., Wainstein A., Ribalta J., Donoso S., Smok G., Rosenberg H., Meneses M. Acute fatty liver of pregnancy: a clinical study of 12 episodes in 11 patients.. „Gut”. 1 (35), s. 101–6, styczeń 1994. PMID: 8307428. 
  6. ↑ Tein I. Metabolic disease in the fetus predisposes to maternal hepatic complications of pregnancy.. „Pediatric research”. 1 (47), s. 6–8, styczeń 2000. PMID: 10625076. 
  7. ↑ Fesenmeier MF., Coppage KH., Lambers DS., Barton JR., Sibai BM. Acute fatty liver of pregnancy in 3 tertiary care centers.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 5 (192), s. 1416–9, maj 2005. DOI: 10.1016/j.ajog.2004.12.035. PMID: 15902124. 
  8. ↑ a b c d e Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy.. „Seminars in liver disease”. 1 (7), s. 47–54, luty 1987. PMID: 3296215. 
  9. ↑ Koroshi A., Babameto A. Acute renal failure during acute fatty liver of pregnancy.. „Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association”. 6 (17), s. 1110–2, czerwiec 2002. PMID: 12032205. 
  10. ↑ Aggarwal R. Hepatic encephalopathy in pregnancy.. „Indian journal of gastroenterology : official journal of the Indian Society of Gastroenterology”, s. S78–80, grudzień 2003. PMID: 15025263. 
  11. ↑ a b Moldenhauer JS., O'brien JM., Barton JR., Sibai B. Acute fatty liver of pregnancy associated with pancreatitis: a life-threatening complication.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 2 (190), s. 502–5, luty 2004. DOI: 10.1016/j.ajog.2003.09.022. PMID: 14981397. 
  12. ↑ Kennedy S., Hall PM., Seymour AE., Hague WM. Transient diabetes insipidus and acute fatty liver of pregnancy.. „British journal of obstetrics and gynaecology”. 5 (101), s. 387–91, maj 1994. PMID: 8018608. 
  13. ↑ Brunt EM. Liver biopsy interpretation for the gastroenterologist.. „Current gastroenterology reports”. 1 (2), s. 27–32, luty 2000. PMID: 10981000. 
  14. ↑ Castro M.A., Goodwin T.M., Shaw K.J., Ouzounian J.G., McGehee W.G. Disseminated intravascular coagulation and antithrombin III depression in acute fatty liver of pregnancy.. „American journal of obstetrics and gynecology”. 1 Pt 1 (174), s. 211–6, styczeń 1996. PMID: 8572009. 
  15. ↑ Pang W.W., Lei C.H., Chang D.P., Yang T.F., Chung Y.T., Huang M.H. Acute jaundice in pregnancy: acute fatty liver or acute viral hepatitis?. „Acta anaesthesiologica Sinica”. 3 (37), s. 167–70, wrzesień 1999. PMID: 10609353. 
  16. ↑ Pereira S.P., O'Donohue J., Wendon J., Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. „Hepatology (Baltimore, Md.)”. 5 (26), s. 1258–62, listopad 1997. DOI: 10.1002/hep.510260525. PMID: 9362370. 
  17. ↑ Sheehan H.L. The pathology of acute yellow atrophy and delayed chloroform poisoning. „J Obstet Gynaecol Br. Emp.”. 47, s. 49-62, 1940. 

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.