Podostre stwardniające zapalenie mózgu
| Panencephalitis scleroticans subacuta | |
 Obraz MRI mózgu pacjenta z SSPE | |
| ICD-10 | A81.1 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MeSH | |
Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE, z ang. subacute sclerosing panencephalitis) – rzadka postać zapalenia mózgu, zazwyczaj o przewlekłym i postępującym przebiegu, będąca powikłaniem odry. Pojawia się wiele lat po jej przechorowaniu, charakteryzuje się nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną w kontakcie z wirusem odry.
Epidemiologia
Szacuje się, że obecnie 0,01% zachorowań odry jest powikłanych zapaleniem mózgu[1]. Ryzyko jest negatywnie skorelowane z wiekiem w momencie zakażenia[2].
Objawy i przebieg
Objawy SSPE są następujące:
- postępujące otępienie (początkowo trudności w nauce, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu)
- mioklonie kończyn i tułowia, często drgawki
- spastyczność.
Do śmierci dochodzi zazwyczaj w ciągu 1–2 lat. Niekiedy spotyka się przebieg powolny (ponad 10 lat). U około 5% chorych występuje spontaniczna remisja, 95% umiera[3].
Obraz histologiczny
W obrazie neuropatologicznym stwierdza się rozlane zapalenie mózgu, nacieki okołonaczyniowe z komórek zapalnych, proliferację astrogleju i mikrogleju, kwasochłonne wewnątrzjądrowe wtręty typu Cowdry A w neuronach i komórkach mikrogleju.
Elektroencefalografia
Obraz EEG w SSPE jest bardzo charakterystyczny: składają się na niego rytmiczne, uogólnione wyładowania grup wysokonapięciowych fal (II i III faza), tzw. wyładowania okresowe typu Radermeckera[4]. W późniejszych okresach czynność bioelektryczna mózgu ulega rozlanemu zwolnieniu i pojawiają się zmiany w czynności podstawowej[5].
Rozpoznanie
Rozpoznanie SSPE opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym przy jednoczesnym wykazaniu obecności wirusa odry.
Leczenie
We wczesnych stadiach choroby uzyskiwano remisję po domięśniowym i dokanałowym podawaniu interferonu alfa w dawce 3 Mj/dzień.
Przypisy
- ↑ W.J. Bellini, J.S. Rota, L.E. Lowe, R.S. Katz i inni. Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. „Journal of Infectious Diseases”. 192 (10), s. 1686-1693, 2005. DOI: 10.1086/497169. PMID: 16235165.
- ↑ Mohammed Mekki i inni, Subacute sclerosing panencephalitis: clinical phenotype, epidemiology, and preventive interventions, „Developmental Medicine & Child Neurology”, 61 (10), 2019, s. 1139–1144, DOI: 10.1111/dmcn.14166 [dostęp 2021-09-07] (ang.).
- ↑ Jose Gutierrez, Richard S. Issacson, Barbara S. Koppel, Subacute sclerosing panencephalitis: an update, „Developmental Medicine and Child Neurology”, 52 (10), 2010, s. 901–907, DOI: 10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x, PMID: 20561004.
- ↑ G.G. Celesia. Pathophysiology of periodic EEG complexes in subacute sclerosing panencehalitis (SSPE). „Electroencephalography and Clinical Neurophysiology”. 35 (3), s. 293-300, 1973. DOI: 10.1016/0013-4694(73)90241-1. PMID: 4126180.
- ↑ Adam Bilikiewicz, Stanisław Pużyński, Jacek Wciórka, Janusz Rybakowski: Psychiatria.. T. 2. Wrocław: Urban & Parner, 2003. ISBN 83-87944-72-6.
Bibliografia
- Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 388-389. ISBN 83-200-3244-X.
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Figure 2. Electroencephalogram (EEG) at the time of presentation in the neurology clinic (A) and 3 months later (B). The initial EEG (A) reveals periodic bursts of high-amplitude, slow-wave complexes. (Onset of the complexes is indicated by solid arrows; offset, by open arrows.) The background rhythm is normal, except for bifrontal slowing. This "burst-suppression" pattern is highly characteristic of subacute sclerosing panencephalitis (4). EEG 3 months later, when the patient's clinical status has worsened (B), again shows periodic high-amplitude slow waves (again, between the solid and open arrows), but they now arise from a diffusely slowed background rhythm, which nearly obscures the periodic slow waves. In both A and B, the interval between each vertical dotted line is one second.
Subacute sclerosing panencephalitis. Figure 1. MRI scans of the brain at the time of presentation in the neurology clinic (A and B) and 3 months later (C and D). Panels A and C are T1-weighted images; B and D are T2-weighted images. The initial MRI scan (A and B) reveals a focal abnormality in the subcortical white matter of the left frontal lobe, consisting of a hypointense signal on the T1-weighted image (arrow in A) and a hyperintense signal on the T2-weighted image (arrow in B). In the followup scan, the focal abnormality in the left frontal lobe is less obvious than previously (arrow in D), but advanced and diffuse cortical atrophy is present, signified by the ventriculomegaly and markedly enlarged sulci (arrowheads in C).