Zapalenie mózgu Rasmussena

Zapalenie mózgu Rasmussena
Ilustracja
Obraz w tomografii komputerowej głowy ośmioletniej dziewczynki z zapaleniem mózgu Rasmussena.
ICD-10

G04.8
Inne zapalenia mózgu, rdzenia kręgowego oraz rdzenia kręgowego i mózgu

Preparat bioptatu mózgu dziecka z CFE, barwienie immunohistochemiczne na obecność antygenu CD8 uwidoczniło limofyty T cytotoksyczne

Zapalenie mózgu Rasmussena, zespół Rasmussena (ang. Rasmussen’s encephalitis, chronic focal encephalitis, CFE) – rzadkie przewlekłe, ogniskowe, zapalenie mózgu o niewyjaśnionej etiologii, które prowadzi do postępującego zaniku jednej półkuli mózgu[1][2][3]. Na obraz kliniczny choroby składają się drgawki kloniczno-toniczne albo napady złożone częściowe i padaczka częściowa ciągła oraz postępujące porażenie połowicze (zwłaszcza u dzieci i młodzieży)[4], zaburzenia funkcji poznawczych[5]. U części pacjentów wykryto przeciwciała skierowane przeciwko receptorom glutaminianowym typu 3 (GluR3).

Chorobę opisał jako pierwszy Theodore Rasmussen i wsp. w 1958 roku[3][6].

Epidemiologia

Zapalenie mózgu Rasmussena występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych[1]. Jej częstość występowania to około 2–3/10 000 000 dzieci, zapadalność jest szacowana na 2,4/10 000 000 osób poniżej 18 roku życia na rok[2][7]. Nie donoszono o częstszym występowaniu u określonej płci czy grupy etnicznej[1].

Etiologia i patogeneza

Etiologia i patogeneza zapalenia mózgu Rasmussena nie została wyjaśniona.

Proponowano podłoże autoimmunologiczne[1][8] – wykrywa się autoprzeciwciała skierowane przeciw receptorowi glutaminergicznemu GluR3[9] i przeciw podjednostce alfa 7 neuronalnego receptora acetylocholinowego[5].

Ponadto obserwowano poprawę po gancyklowirze i wykryto genom wirusów CMV oraz HSV-1. Jednakże w badaniach ultrastukturalnych nie wykazano obecności cząstek wirusa[9].

Badania dodatkowe

Badania neuroobrazowe wykazują postępujący zanik płata skroniowego[9]. W MR na wczesnym etapie choroby w obrazach T2 i FLAIR stwierdza się ogniska o podwyższonym sygnale w obrębie kory mózgu po stronie uszkodzonej. W późniejszych fazach choroby występują cechy połowiczego zaniku mózgu[5].

W badaniu neuropatologicznym makroskopowo wykazano cechy ogniskowego zaniku o różnym nasileniu.

Mikroskopowo cechy przewlekłego zapalenia mózgu z wieloogniskowymi naciekami zapalnymi, często zgrupowanymi wokół naczyń, złożonymi głównie z limfocytów T. Ponadto występują: neuronofagia, grudki mikroglejowe i cechy zgąbczenia z towarzyszącą reaktywną astroglejozą powierzchownych warstw kory. Zmiany są najbardziej nasilone w korze. Obserwuje się zanik komórek piramidowych formacji hipokampa. Charakterystyczna jest proliferacja naczyń włosowatych[9].

EEG: ogniskowe zwolnienie i potencjały padaczkokształtne po stronie uszkodzonej. EPC (padaczka ogniskowa ciągła – nawracające ogniskowe napady drgawkowe bez zaburzeń świadomości) jest często niewidoczne z odprowadzeń powierzchniowych[5].

Leczenie

Leczenie farmakologiczne zwykle nieskuteczne. Hemisferektomia lub hemisferotomia – 90% dzieci, które były poddane tego typu leczeniu, było wolnych od napadów[5].

Przypisy

  1. ↑ a b c d Sophia Varadkar, Christian G. Bien, Carol A. Kruse, Frances E. Jensen i inni. Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances. „Lancet neurology”. 13 (2), s. 195–205, 2014-2. DOI: 10.1016/S1474-4422(13)70260-6. ISSN 1474-4422. PMID: 24457189. PMCID: PMC4005780. 
  2. ↑ a b Geoffrey C. Owens, Kate L. Erickson, Colin C. Malone, Calvin Pan i inni. Evidence for the involvement of gamma delta T cells in the immune response in Rasmussen encephalitis. „Journal of Neuroinflammation”. 12, 2015-07-19. DOI: 10.1186/s12974-015-0352-2. ISSN 1742-2094. PMID: 26186920. PMCID: PMC4506578. 
  3. ↑ a b Guoming Luan, Qing Gao, Yuguang Guan, Feng Zhai i inni. Upregulation of Adenosine Kinase in Rasmussen Encephalitis. „Journal of Neuropathology and Experimental Neurology”. 72 (11), s. 1000–1008, 2013-11. DOI: 10.1097/01.jnen.0000435369.39388.5c. ISSN 0022-3069. PMID: 24128682. PMCID: PMC3815008. 
  4. ↑ Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 404. ISBN 83-200-3244-X.
  5. ↑ a b c d e Fields i inni, Rowan, podstawy EEG z miniatlasem, wyd. Wyd. 2 pol., Wrocław: Edra Urban & Partner, [cop. 2017], ISBN 978-83-65835-02-4, str. 147, 159
  6. ↑ Rasmussen T, Olszewski J, Lloydsmith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. „Neurology”. 8 (6), s. 435–445, czerwiec 1958. PMID: 13566382. 
  7. ↑ Christian G. Bien i inni, Rasmussen encephalitis: incidence and course under randomized therapy with tacrolimus or intravenous immunoglobulins, „Epilepsia”, 54 (3), 2013, s. 543–550, DOI: 10.1111/epi.12042, ISSN 1528-1167, PMID: 23216622 [dostęp 2018-01-04].
  8. ↑ Carlos Cepeda i inni, In Rasmussen Encephalitis, Hemichannels Associated with Microglial Activation are linked to Cortical Pyramidal Neuron Coupling: A Possible Mechanism for Cellular Hyperexcitability, „CNS neuroscience & therapeutics”, 21 (2), 2015, s. 152–163, DOI: 10.1111/cns.12352, ISSN 1755-5930, PMID: 25438677, PMCID: PMC4303544 [dostęp 2018-01-05].
  9. ↑ a b c d P.P. Liberski, W. Papierz, Neuropatologia Mossakowskiego, 2005, s. 338, 340.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
CT scan Rasmussen's encephalitis.png
Autor: Mikhail Kalinin, Licencja: CC BY-SA 3.0
Brain CT scan without contrast enhancement of a patient, female, 8 years old, with Rasmusen's encephalitis.
There is severe swelling of the left cerebral hemisphere with shift of the midline structures. The patient is comatose with epilepsia partialis continua.
Rasmussen Brainbiopsy CD8.jpg
Autor: Marvin 101, Licencja: CC BY-SA 3.0
Brain biopsy of a child with Rasmussen-Encephalitis. Immunohistochemical staining for CD8 highlighting CD8-positive cytotoxic T-Lymphocytes