Zapalenie mózgu von Economo

Zapalenie mózgu von Economo
encephalitis lethargica
ICD-10

A85.8
Inne określone wirusowe zapalenie mózgu

Strona tytułowa pracy von Economo o śpiączkowym zapaleniu mózgu

Zapalenie mózgu von Economo (śpiączkowe zapalenie mózgu, łac. encephalitis lethargica) – zapalenie mózgu o przypuszczalnie wirusowej etiologii. Zostało opisane w 1917 roku przez Constantina von Economo. Występowało epidemicznie w Europie od 1915 roku, a później na całym świecie: pandemia śpiączkowego zapalenia mózgu przypadła na lata 1917–1924. Choroba występowała sezonowo, nawracając między styczniem a marcem każdego roku. Szacuje się, że w Europie wystąpiło 80–120 tysięcy zachorowań, a w Stanach Zjednoczonych 25–40 tys.

Historia

Przypuszczalnie epidemia śpiączkowego zapalenia mózgu rozpoczęła się w Rumunii w 1915 roku. W tym samym roku pierwsze zachorowania pojawiły się (według Crucheta) na granicy francusko-niemieckiej. Kolejne przypadki zaczęły pojawiać się w całej Europie, i w kwietniu 1917 roku Constantin von Economo przedstawił pierwszy opis choroby[1]. Później napisał klasyczną monografię na temat schorzenia (Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment, 1931[2]), dzięki której jego nazwisko jest do dziś wiązane z tą chorobą. W tym samym roku, trzynaście dni przed von Economo, chorobę opisali Francuzi Cruchet, Moutier i Calmette[3]. Ze względu na I wojnę światową wymiana informacji pomiędzy Francją i Austrią była utrudniona i przypadki zapalenia śpiączkowego były odkrywane niezależnie w obu krajach. Epidemia w Europie i Stanach Zjednoczonych przypadła głównie na lata 1919–1920. Historia choroby jest opisana w książce Molly Caldwell Crosby[4]. Od lat 20. nie opisano już żadnej epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu, odnotowano jedynie pojedyncze, sporadyczne zachorowania[5][6][7]. Można jednak powiązać epidemię 1915-1924 z wcześniejszymi, niewytłumaczonymi epidemiami, takimi jak mendosa w Lizbonie w 1521, pestilence soporeuse we Włoszech w 1561, morbus epidemicus per totam fere Europam Schlafkrankheit dictus w 1580 roku, epidemia śpiączki z porażeniem gałkoruchowym w Niemczech w 1605, opisana przez Sydenhama sleeping fever (febris comatosa) w Londynie w 1673-1675, De febre lethargica in strabismo utriusque oculi desinente opisana przez Albrechta von Hildesheima w 1695, Schlafkrankheit w Tybindze w 1712 roku, coma somnolentum w 1763 w Rouen znana z opisu Lepecq de la Clôture. Sam von Economo znał doniesienia o epidemii we Włoszech w latach 1890–1891 (nona), skojarzonej z pandemią grypy, także z relacji własnej matki[8].

Epidemiologia

Constantin von Economo opisał 13 przypadków choroby w latach 1916-1917; u żadnego z pacjentów nie występowały wcześniej objawy grypy. Pierwsze przypadki choroby wystąpiły w Rumunii w 1915 roku. Cruchet opisał 40 pacjentów, przyjętych do wojskowej kliniki neuropsychiatrycznej w zimie 1915 roku we Francji; stanowili oni około 3% wszystkich chorych pacjentów tej kliniki. Prezentacja objawów i historia naturalna choroby we Francji przypominała te, które później obserwowano na wyspach brytyjskich. W 1918 roku liczba przypadków encephalitis lethargica w Europie gwałtownie wzrosła, i choroba przybrała rozmiary epidemii. Stallybrass wśród ponad 1000 przypadków opisanych w 1923 roku stwierdził objawy grypowe w ciągu ostatnich sześciu miesięcy tylko u czterech z nich, z czego u dwóch pacjentów były one wątpliwe. Z drugiej strony, w bardzo dużej grupie pacjentów z grypą podczas epidemii grypy w Camp Dix w New Jersey w 1918 roku na 6000 pacjentów z 800 zgonów nie przypadał ani jeden przypadek EL.

W Polsce pierwsze przypadki zaobserwował w 1917 roku Edward Flatau. Epidemia EL miała miejsce w zimie 1919/1920 roku; przypadki parkinsonizmu pozapalnego opisał Flatau w monografii z 1923 roku[9]. Goldflam w pracy z 1922 roku napisał, że od 17 stycznia 1920 do 17 maja 1920 miał około 67 pacjentów z zapaleniem mózgu[10].

W grudniu 1919 roku w Odessie pierwsze przypadki EL odnotowane w Związku Radzieckim przedstawił Raimist[11].

W USA pierwsze przypadki opisano w Nowym Jorku we wrześniu i październiku 1918. Wczesnej wiosny 1919 choroba była już obserwowana w Illinois, Luizjanie i Teksasie. Od 1919 roku EL była traktowana jako osobna jednostka chorobowa w amerykańskich statystykach zgonów. W Mayo Clinic pierwsi pacjenci zostali przyjęci w zimie 1918–1919 roku. Najwięcej przypadków odnotowano tam w 1920 (180) i w 1923 roku (111), najwięcej co roku w styczniu i w lutym[12]. W sumie statystyki USA mówią o 22 942 zgonach z powodu encephalitis lethargica, z czego 1/3 miała miejsce między 1919 a 1925. Ostrożne szacunki pozwalają ocenić całkowitą liczbę zachorowań na 25-40 tysięcy.

Etiologia

Zbieżność czasowa pandemii śpiączkowego zapalenia mózgu i grypy hiszpanki sugerowały wspólny czynnik etiologiczny tych chorób[13]. Nie wszyscy jednak skłaniali się ku tej hipotezie, między innymi sam von Economo. Wprowadzenie badań molekularnych do diagnostyki medycznej pozwoliło w 2001 roku zweryfikować prawdziwość tej hipotezy; jednakże badanie z użyciem RT-PCR nie wykazało wirusa grypy w zachowanych tkankach pacjentów zmarłych na EL, dowiedziono też, że wirus grypy hiszpanki nie mógł wykazywać neurotropizmu[14][15]. Odkrycie prążków monoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym chorych na sporadyczną postać śpiączkowego zapalenia mózgu[6][7][16] i dobra odpowiedź na leczenie steroidami[17] wskazały na możliwe autoimmunologiczne podłoże choroby. Związek zapalenia mózgu z zapaleniem gardła sprawił, że wysunięto hipotezę o paciorkowcowym czynniku etiologicznym[18]. Tym samym, śpiączkowe zapalenie mózgu byłoby częścią spektrum schorzeń neurologicznych związanych z infekcją paciorkowcową, tak jak znana od stuleci pląsawica Sydenhama i stosunkowo niedawno opisana grupa pediatrycznych, autoimmunologicznych schorzeń neuropsychiatrycznych związanych z infekcją paciorkowcową (ang. paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, PANDAS).

Objawy i przebieg

W przebiegu choroby zaznaczała się faza ostra i faza przewlekła[19]. Początkowo zapalenie mózgu postępowało gwałtownie, objawiając się:

Chory odczuwał senność i zasypiał na 1-2 tygodnie. Następnie albo zdrowiał, albo zapadał w stan mutyzmu akinetycznego i umierał. Faza ostra mogła przechodzić w fazę przewlekłą, mogła też ulec zatrzymaniu i nie postępować; faza przewlekła pojawiała się również bez poprzedzającej fazy ostrej.

Dla przewlekłej fazy śpiączkowego zapalenia mózgu charakterystyczne były:

  • tzw. napady wejrzeniowe (przełomy wejrzeniowe, łac. crises oculogyres, ang. oculogyral spasms), polegające na trwającym sekundy-godziny napadowym, skojarzonym ustawieniu gałek ocznych ku górze, rzadziej w bok albo w dół. Próby zmiany ułożenia gałek ocznych były nieskuteczne, chorzy często skręcali głowę dostosowując ją do kierunku spojrzenia i upadali ku tyłowi. Towarzyszyły temu zaburzenia ostrości wzroku;
  • objawy parkinsonizmu pośpiączkowego: akinezja, amimia, łojotok, ślinienie, łzawienie, wzmożone napięcie mięśni typu plastycznego, drżenie, dyskinezje (ruchy choreoatetotyczne, mioklonie, bradykinezje), brak współruchów, postawa zgięciowa, mikrografia; otępienie dotyczyło około 1/3 chorych.

Neuropatologia

Nie ma objawów patognomonicznych, pozwalających na rozpoznanie neuropatologiczne EL. Stwierdzano zmiany nieswoiste:
Makroskopowo:

  • niezmienioną oponę twardą
  • przekrwienie i obrzęk opon miękkich
  • przekrwienie kory i jąder podstawy

Mikroskopowo:

  • okołonaczyniowe nacieki komórek zapalnych jednojądrowych w oponach
  • okołonaczyniowe nacieki w parenchymie mózgowia
  • nagromadzenia komórek mikrogleju w pobliżu dużych neuronów, tworzących glejowe „trawniki” (niem. Gliarasen)
  • skupiska komórek mikrogleju rozmieszczone niezależnie od neuronów i naczyń, w małych okrągłych rozetkowatych grupkach. Ciężkość procesu chorobowego nie koreluje z intensywnością nacieku komórek zapalnych
  • brak wykładników martwicy tkanek (jedna z najbardziej charakterystycznych cech)
  • uszkodzenie dotyczy neuronów ruchowych, neuronów istoty siatkowatej, istoty czarnej, wzgórza, jąder podstawy, kory i rdzenia
  • różne stopnie uszkodzenia neuronów: obrzęk, hialinizacja, tigroliza, przesunięcie jądra na obwód, bledniecie i zanik jądra, tworzenie „duchów” komórek i zwyrodnienie tłuszczowe
  • zmiany o charakterze splątków neurofibrylarnych, przypominających splątki typowe dla obrazu choroby Steele’a-Richardsona-Olszewskiego
  • nie obserwowano ciał Lewy’ego.

Encephalitis lethargica w kulturze i historii

Książka Olivera Sacksa Awakenings opisuje przypadki encephalitis lethargica[20]. Na podstawie tej książki powstał film Przebudzenia w 1990 z Robertem De Niro w roli głównej oraz sztuka teatralna Harolda Pintera A Kind of Alaska.

Choroba jest też wspomniana w komiksie Neila Gaimana The Sandman.

Zasugerowano, że parkinsonizm Adolfa Hitlera (którego objawy przejawiał w wieku 34 lat w 1923 roku i w wieku lat 45, w roku 1934) najprawdopodobniej miał charakter pozapalny[21].

Przypisy

  1. ↑ von Economo C. Encephalitis lethargica. „Wiener Klinische Wochenschrift”. 30, s. 581–585, 1917. 
  2. ↑ Von Economo C. Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment. Translated by Newman KO. London: Oxford University Press; 1931.
  3. ↑ Cruchet, Moutier, Calmettes. Quarante cas d’encephalomyelite subaigue. Bulletins et Me’moires de la Societe Medicale des Hopitaux de Paris, 1917.
  4. ↑ Molly Caldwell. Crosby: Asleep. The forgotten epidemic that remains one of medicine’s greatest mysterie. New York: Berkley Books, 2010. ISBN 978-0-425-22570-7.
  5. ↑ Rail D, Scholtz C, Swash M. Post-encephalitic parkinsonism: current experience. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: 670–6.
  6. ↑ a b Howard RS, Lees AJ. Encephalitis lethargica. A report of four recent cases. „Brain”. 110 (Pt 1), s. 19-33, 1987. PMID: 3801849. 
  7. ↑ a b Kiley M, Esiri MM. A contemporary case of encephalitis lethargica. „Clin Neuropathol”. 20. 1, s. 2-7, 2001. PMID: 11220691. 
  8. ↑ Dickman MS. von Economo encephalitis. „Arch Neurol”. 58. 10, s. 1696-8, 2001. PMID: 11594935. 
  9. ↑ Flatau E. O zespołach pozapiramidowych. Warszawa, Skład główny w książnicy polskiej, 1923. Wydawnictwa Towarzystwa naukowego warszawskiego. Monografie z Pracowni neurobiologicznej.
  10. ↑ S. Goldflam, Die große Encephalitisepidemie des Jahres 1920, „Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde”, 73 (1-2), 1922, s. 1–70, DOI: 10.1007/BF01842911, ISSN 0367-004x (niem.).
  11. ↑ Joel A. Vilensky, Ravil Z. Mukhamedzyanov, Sid Gilman, Encephalitis Lethargica in the Soviet Union, „European Neurology”, 60 (3), 2008, s. 113–121, DOI: 10.1159/000144080, ISSN 0014-3022, PMID: 18628628 (ang.).
  12. ↑ Woltman HW. Encephalitis: historical review and perspective. „Can Med Assoc J”. 77. 11, s. 995-1001, 1958. PMID: 13489587.  PDF.
  13. ↑ Ravenholt RT, Foege WH. 1918 influenza, encephalitis lethargica, parkinsonism. „Lancet”. 2. 8303, s. 860–864, 1982. PMID: 6126720. 
  14. ↑ McCall S, Henry JM, Reid AH, Taubenberger JK. Influenza RNA not detected in archival brain tissues from acute encephalitis lethargica cases or in postencephalitic Parkinson cases. J Clin Neuropathol Exp Neurol 2001; 60: 696–704.
  15. ↑ Lo KC, Geddes JF, Daniels RS, Oxford JS. Lack of detection of influenza genes in archived formalin-fixed, paraffin wax-embedded brain samples of encephalitis lethargica patients from 1916 to 1920. Virchows Arch 2003; 442: 591–6.
  16. ↑ Williams A, Houff S, Lees A, Calne DB. Oligoclonal banding in the cerebrospinal fluid of patients with postencephalitic parkinsonism. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 42, s. 790–792, 1979. 
  17. ↑ Blunt ST, Lane RJM, Turjanski N, Perkin GD. Clinical features and management of two cases of encephalitis lethargica. „Mov Disord”. 12, s. 354–359, 1997. PMID: 9159730. 
  18. ↑ Vincent A. Encephalitis lethargica: part of a spectrum of post-streptococcal autoimmune diseases?. „Brain”. 127. 1, s. 2-3, 2004. DOI: 10.1093/brain/awh063. PMID: 14679031. 
  19. ↑ Zapalenie mózgu nagminne lub śpiączkowe (Encephalitis epidemica s. lethargica), [w:] Neurologia kliniczna. Podręcznik dla lekarzy. Pod redakcją W. Jakimowicza PZWL, Warszawa 1961, s. 174–177.
  20. ↑ Oliver Sachs, Awakenings, 1973, Vintage Books, ISBN 0-375-70405-1.
  21. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler had post-encephalitic Parkinsonism. „Parkinsonism Relat Disord”. 2. 2, s. 95-103, 2008. PMID: 18591024. 

Bibliografia

  • Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 340-342. ISBN 83-89309-63-7.
  • Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. „Brain”. 127. Pt 1, s. 21-33, 2004. DOI: 10.1093/brain/awh008. PMID: 14570817. 
  • Joel A Vilensky: Encephalitis lethargica. [dostęp 2008-02-23]. [zarchiwizowane z tego adresu (2011-09-12)].
  • Ann H Reid; Sherman McCall, James M Henry, Jeffery K Taubenberger. Experimenting on the past: The enigma of von Economo’s encephalitis lethargica. „Journal of Neuropathology and Experimental Neurology”. 60. 7, s. 663-671, 2001. 
  • Jang H, Boltz DA, Webster RG, Smeyne RJ. Viral parkinsonism. „Biochim Biophys Acta”, 2008. DOI: 10.1016/j.bbadis.2008.08.001. PMID: 18760350. 

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Encephalitis-livre.png
Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment - Constantin Von Economo, 1931: front page